Cfare eshte neuroma akustike?

Neuroma akustike eshte emri tradicional per vestibular schwannoma.

Termi vestibular schwannoma eshte me i sakte sepse tumori zhvillohet nga qelizat Schwann qe mbeshtjellin zakonisht pjesen vestibulare te nervit vestibulokoklear, nervi kranial VIII.

Ky nerv ka funksione te lidhura me:

• degjimin;
• ekuilibrin;
• percjelljen e informacionit nga veshi i brendshem drejt trurit.

Tumori zakonisht fillon brenda internal auditory canal dhe mund te zgjerohet drejt cerebellopontine angle.

A eshte vestibular schwannoma kancer?

Jo. Ne shumicen derrmuese te rasteve eshte tumor beninj.

Kjo do te thote se nuk metastazon ne organe te tjera ne menyren tipike te nje tumori malinj.

Megjithate, “beninj” nuk do te thote gjithmone i parendesishem.

Kur rritet, tumori mund te ushtroje presion mbi:

• nervin koklear;
• nervin facial;
• nervin trigeminal;
• cerebellum;
• brainstem;
• rruget e qarkullimit te lengut cerebrospinal.

Tumoret shume te medha mund te shkaktojne kompresion te brainstem ose hydrocephalus dhe mund te behen serioze.

Pse zhvillohet vestibular schwannoma?

Shumica e vestibular schwannomave jane sporadike dhe shfaqen pa histori familjare.

Ne qelizat e tumorit zakonisht humbet funksioni i gjenit NF2 ne kromozomin 22, i cili kodon proteinen merlin dhe ndihmon ne kontrollin e rritjes qelizore.

Ne nje tumor sporadik, ndryshimet molekulare ndodhin ne qelizat e tumorit dhe nuk do te thone automatikisht se personi ka nje semundje hereditare.

Kur vestibular schwannoma mund te lidhet me nje semundje gjenetike?

Nje pjese e vogel e rasteve lidhen me NF2-related schwannomatosis, emertimi modern per gjendjen qe me pare quhej neurofibromatosis type 2.

Dy vestibular schwannoma, nje ne secilen ane, jane nje karakteristike shume e rendesishme e kesaj semundjeje.

Dyshimi per nje sindrome hereditare rritet kur:

• tumori diagnostikohet ne moshe te re;
• ka vestibular schwannoma bilateral;
• ka schwannoma te tjera;
• ka meningioma;
• ka ependymoma;
• ka histori familjare te ngjashme.

Ne keto situata mund te rekomandohet genetic counseling dhe testim gjenetik.

Cilat jane simptomat e vestibular schwannoma?

Simptomat varen nga madhesia, pozicioni dhe nervat qe preken.

Me te zakonshmet jane:

• humbje degjimi ne nje vesh;
• degjim asimetrik mes dy vesheve;
• tinnitus ne nje vesh;
• paqendrueshmeri;
• marramendje ose vertigo ne disa persona.

Me rritjen e tumorit mund te shfaqen:

• mpirje e fytyres;
• ndjesi shpimi ose ndryshim ndjeshmerie ne fytyre;
• dobesi faciale, me rralle si simptomë fillestare;
• dhimbje koke;
• paqendrueshmeri me e theksuar;
• probleme koordinimi;
• ne tumore shume te medha, simptoma nga kompresioni i brainstem ose hydrocephalus.

Si ndryshon degjimi?

Humbja sensorineurale e degjimit ne njeren ane ose nje diference e qarte mes dy vesheve eshte nje nga shenjat me tipike.

Mund te jete:

• graduale;
• e lehte ne fillim;
• me veshtiresi te vecante ne kuptimin e fjaleve;
• e shoqeruar me tinnitus;
• ne disa raste, e papritur.

A shkakton probleme me ekuilibrin?

Po.

Personi mund te ndieje:

• paqendrueshmeri;
• ndjesi sikur ecja nuk eshte e sigurt;
• marramendje;
• me rralle episode te vertigos klasike.

Per shkak se tumori shpesh rritet ngadale, truri mund te kompensoje gradualisht humbjen vestibulare dhe disa paciente kane me shume paqendrueshmeri sesa vertigo te forte.

Per nje shpjegim me te gjere te shkaqeve vestibulare, neurologjike dhe kardiovaskulare mund te lexoni problemet me ekuilibrin, marramendjen dhe vertigon.

Si diagnostikohet vestibular schwannoma?

Diagnoza fillon nga kombinimi i:

• historise klinike;
• ekzaminimit ORL dhe neurologjik;
• audiometrise;
• MRI-se.

Histologjia nuk eshte gjithmone e nevojshme perpara menaxhimit sepse pamja radiologjike mund te jete karakteristike.

Nese tumori hiqet kirurgjikisht, materiali analizohet nga patologu.

Cfare tregon audiograma?

Audiometria mund te vleresoje:

• pragun e degjimit ne frekuenca te ndryshme;
• nese humbja eshte sensorineurale;
• diferencen mes dy vesheve;
• word recognition ose speech discrimination.

Nje person mund te kete audiograme relativisht te mire ne disa frekuenca por perseri te kete veshtiresi te konsiderueshme ne kuptimin e fjaleve.

Asnje model i vetem audiometrik nuk konfirmon vestibular schwannoma.

Cili eshte testi kryesor imazherik?

MRI eshte testi kryesor per diagnostikimin e vestibular schwannoma.

Gadolinium-enhanced high-resolution MRI e internal auditory canals dhe cerebellopontine angles ka sensitivitet shume te larte dhe ndihmon ne percaktimin e:

• madhesise;
• pozicionit;
• shtrirjes ne internal auditory canal;
• komponentit ne cerebellopontine angle;
• kontaktit me brainstem;
• planifikimit te trajtimit.

Ne protokolle te caktuara, high-resolution T2 MRI pa kontrast mund te perdoret per screening ose ndjekje, ndersa kontrasti perdoret kur ka paqartesi ose nevoja specifike.

Po CT?

CT nuk eshte aq sensitive sa MRI per tumore te vogla te internal auditory canal.

Mund te kete rol kur:

• MRI nuk mund te kryhet;
• duhet vleresuar anatomia kockore;
• kirurgu kerkon informacion shtese para operacionit.

A perdoret auditory brainstem response?

ABR mat pergjigjet elektrike te rrugeve auditive pas stimulimit me tingull.

Mund te jape rezultate anormale ne vestibular schwannoma, por nuk eshte aq i ndjeshem sa MRI, vecanerisht per tumore te vogla.

Prandaj ABR nuk duhet konsideruar zevendesim i sigurt per MRI kur ekziston indikacion per imazheri.

Po testet vestibulare?

VNG, vHIT dhe teste te tjera vestibulare mund te ndihmojne ne vleresimin funksional te ekuilibrit dhe ne planifikimin e rehabilitimit, por nuk jane testi qe konfirmon ose perjashton tumorin.

Si vendoset trajtimi?

Ekzistojne tre strategji kryesore:

1. observation ose wait-and-scan;
2. stereotactic radiosurgery ose radioterapi e fraksionuar ne raste te zgjedhura;
3. microsurgery.

Vendimi merr parasysh:

• madhesine e tumorit;
• nese po rritet;
• kontaktin ose kompresionin e brainstem;
• degjimin ne veshin e prekur;
• degjimin ne veshin tjeter;
• funksionin facial;
• simptomat;
• moshen;
• semundjet shoqeruese;
• preferencen e pacientit;
• eksperiencen e qendres.

Kur mund te zgjidhet vezhgimi?

Observation mund te jete nje opsion kur tumori eshte i vogel dhe situata klinike e lejon.

Gjithashtu mund te preferohet tek:

• persona me pak simptoma;
• paciente me risk me te larte kirurgjikal;
• persona me moshe me te madhe;
• tumore pa rritje te dokumentuar.

Ndjekja zakonisht perfshin:

• MRI periodike;
• audiometri;
• vleresim te simptomave.

Udhezimet moderne favorizojne follow-up me imazheri me te afert ne vitet e para dhe intervale me te gjata me vone kur tumori mbetet stabil. Orari individualizohet sipas moshes, madhesise dhe historise se rritjes.

Cfare eshte stereotactic radiosurgery?

Stereotactic radiosurgery, SRS, perdor rrezatim shume te fokusuar mbi tumorin.

Shembuj te teknologjive perfshijne Gamma Knife dhe sisteme LINAC.

Qellimi kryesor zakonisht eshte kontrolli i rritjes se tumorit, jo heqja fizike e tij.

SRS perdoret me shpesh per tumore te vegjel ose mesatare ne situata te pershtatshme.

Pas SRS tumori mund:

• te mbetet ne te njejten madhesi;
• te zvogelohet gradualisht;
• te zmadhohet perkohesisht nga ndryshimet pas rrezatimit para stabilizimit.

Prandaj MRI vazhdon edhe pas trajtimit.

Rreziqet e mundshme

Mund te perfshijne:

• renie progresive te degjimit;
• tinnitus;
• simptoma vestibulare;
• me rralle, probleme me nervin facial ose trigeminal;
• nevoja per trajtim tjeter nese tumori vazhdon te rritet.

Kur mund te nevojitet mikrokirurgjia?

Kirurgjia mund te favorizohet kur:

• tumori eshte i madh;
• ka kompresion te brainstem;
• po rritet ne menyre te konsiderueshme;
• simptomat ose anatomia e bejne kirurgjine strategjine me te pershtatshme;
• pacienti preferon rezeksionin pasi ka diskutuar opsionet dhe rreziqet.

Qellimet jane kontrolli i tumorit dhe ruajtja maksimale e funksionit neurologjik.

A hiqet gjithmone i gjithe tumori?

Jo.

Kirurgu mund te synoje gross total resection, por ne disa raste nje pjese e tumorit mund te lihet me qellim per te ulur riskun e demtimit te nervit facial ose strukturave te tjera.

Pjesa e mbetur mund te ndiqet me MRI dhe, ne disa raste, mund te trajtohet me stereotactic radiosurgery.

Rreziqet e kirurgjise

Mund te perfshijne:

• humbje degjimi;
• dobesi ose paralize faciale;
• mpirje te fytyres;
• probleme ekuilibri;
• rrjedhje te lengut cerebrospinal;
• infeksion ose meningit;
• dhimbje koke;
• gjakderdhje;
• komplikacione te anestezise;
• rralle, komplikacione neurologjike serioze.

A mund te ruhet degjimi?

Ne disa persona po, por nuk mund te garantohet.

Shansi per ruajtjen e useful hearing varet nga faktore si:

• niveli i degjimit para trajtimit;
• word recognition;
• madhesia dhe pozicioni i tumorit;
• rritja e tumorit;
• doza ne cochlea gjate SRS;
• lloji i trajtimit;
• anatomia individuale.

Te dhenat moderne tregojne gjithashtu se degjimi mund te perkeqesohet me kalimin e viteve edhe gjate observimit, pra ruajtja e degjimit nuk eshte e garantuar thjesht duke mos trajtuar tumorin.

Cfare ndodh nese degjimi humbet?

Rehabilitimi varet nga niveli i degjimit ne secilin vesh dhe nga funksioni i nervit koklear.

Mund te diskutohen:

• aparate tradicionale te degjimit kur ekziston degjim i perdorshem;
• CROS ose BiCROS ne humbje te njeanshme ne situata te pershtatshme;
• bone-conduction hearing systems;
• cochlear implant ne paciente te zgjedhur ku nervi koklear eshte funksional;
• strategji te tjera audiologjike.

Per informacion te pergjithshem mbi amplifikimin mund te lexoni si zgjidhen dhe programohen aparatet e degjimit.

Ne paciente te zgjedhur ku po konsiderohet stimulim elektrik i nervit koklear mund te lexoni edhe si funksionon implanti koklear dhe si vleresohet kandidatura. Tek vestibular schwannoma vendimi eshte me kompleks dhe kerkon ekip neurotologjik te specializuar.

A duhet ndjekje pas radiokirurgjise ose kirurgjise?

Po.

Follow-up mund te perfshije:

• MRI periodike;
• audiometri;
• vleresim te nervit facial;
• kontroll te simptomave vestibulare;
• rehabilitim sipas nevojes.

Pas SRS, ndryshimet ne madhesi nuk interpretohen nga vetem nje MRI sepse mund te kete temporary swelling ose pseudoprogression.

Pas subtotal resection gjithashtu nevojitet monitorim per rritjen e pjeseve te mbetura.