Cfare eshte angioedema?

Angioedema eshte grumbullim i perkohshem i lengut ne shtresat me te thella te lekures ose ne indet submukozale.

Zonat me te prekura jane:

• buzet;
• qepallat dhe fytyra;
• gjuha;
• duart dhe kembet;
• organet gjenitale;
• trakti gastrointestinal;
• faringu dhe laringu.

Enjtja mund te zhvillohet shpejt ose gradualisht gjate disa oreve. Ne varesi te shkakut mund te zgjase nga disa ore deri ne disa dite.

Cilat jane simptomat e angioedemes?

Simptoma kryesore eshte enjtja e dukshme ose ndjesia e fryrjes ne indet e thella.

Mund te shfaqen:

• enjtje e buzeve;
• enjtje rreth syve;
• enjtje e fytyres;
• enjtje e gjuhes;
• enjtje e duarve ose kembeve;
• ndjesi tensioni ose djegieje ne lekure;
• dhimbje ose parehati ne zonen e enjtur;
• dhimbje barku, nauze ose te vjella kur preket zorra.

Angioedema e ndermjetesuar nga bradikinina shpesh nuk kruhet dhe zakonisht nuk shoqerohet me urtikarie.

Angioedema abdominale

Sidomos tek angioedema hereditare, enjtja e murit te zorres mund te shkaktoje:

• dhimbje te forta barku;
• nauze;
• te vjella;
• diarre;
• fryrje abdominale.

Keto episode mund te ngaterrohen me probleme kirurgjikale ose gastrointestinale te tjera, prandaj historia e episodeve te ngjashme eshte shume e rendesishme.

Cili eshte dallimi mes angioedemes dhe urtikarise?

Urtikaria dhe angioedema mund te shfaqen bashke, por nuk jane e njejta gje.

Prania e urtikarise dhe kruarjes e ben me te mundshme nje mekanizem te lidhur me mastocitet dhe histaminen, por nuk e percakton diagnozen ne cdo rast.

Cilat jane llojet kryesore te angioedemes?

Nga pikepamja klinike, nje ndarje shume e dobishme eshte:

1. Angioedema e ndermjetesuar nga mastocitet/histamina

Kjo mund te shfaqet ne reaksione alergjike, anafilaksi ose urtikarie spontane. Shpesh shoqerohet me kruarje ose urtikarie dhe zakonisht reagon ndaj antihistaminikeve.

2. Angioedema e ndermjetesuar nga bradikinina

Ketu perfshihen:

• angioedema hereditare;
• angioedema e fituar nga mungesa e C1-inhibitorit;
• angioedema nga ACE-inhibitoret.

Kjo forme zakonisht nuk shoqerohet me urtikarie dhe nuk pergjigjet ne menyre efektive ndaj antihistaminikeve, kortikosteroideve ose adrenalines.

3. Angioedema idiopatike ose spontane

Ne disa paciente nuk gjendet nje shkak i qarte edhe pas vleresimit. Disa prej ketyre rasteve mund te jene histaminergjike, ndersa te tjera jo.

Angioedema alergjike dhe histaminergjike

Nje reaksion alergjik mund te shkaktohet nga:

• ushqime;
• barna;
• helm i bleteve ose grerezave;
• latex;
• alergjene te tjere tek persona te sensibilizuar.

Angioedema alergjike mund te shoqerohet me:

• urtikarie;
• kruarje;
• skuqje;
• fishkellime ne frymemarrje;
• te vjella;
• ulje tensioni;
• anafilaksi.

Si trajtohet forma histaminergjike?

Per angioedemen jo te rende te lidhur me histaminen, antihistaminiket H1 te gjenerates se dyte mund te perdoren sipas vleresimit mjekesor.

Ne anafilaksi, adrenalina intramuskulare eshte trajtimi i pare dhe nuk duhet vonuar per te dhene antihistaminik ose kortikosteroid.

Kortikosteroidet mund te perdoren ne situata te zgjedhura, por nuk jane zevendesues per adrenalinen ne anafilaksi dhe nuk jane trajtimi kryesor i nje reaksioni qe kercenon rruget e frymemarrjes.

Nese dyshohet alergji, testimi duhet te drejtohet nga historia klinike. Mund te lexoni edhe si zgjidhen testet e alergjise, skin-prick dhe IgE specifike.

Angioedema nga ACE-inhibitoret

ACE-inhibitoret jane barna qe perdoren shpesh per hipertension, insuficience kardiake dhe semundje te tjera kardiovaskulare.

Emrat gjenerike zakonisht perfundojne me -pril, per shembull enalapril, lisinopril, ramipril ose perindopril.

Keto barna ulin shperberjen e bradikinines dhe tek nje numer i vogel pacientesh mund te shkaktojne angioedeme.

Forma tipike prek:

• buzet;
• gjuhen;
• fytyren;
• fytin.

Urtikaria dhe kruarja zakonisht mungojne.

Nese konfirmohet angioedema nga ACE-inhibitori, bari zakonisht duhet nderprere dhe ACE-inhibitoret duhet te shmangen ne te ardhmen. Zgjedhja e nje bari alternativ duhet bere nga mjeku.

Nese gjuha ose rruget e frymemarrjes po fryhen, menaxhimi i rrugeve te frymemarrjes ka perparesi absolute.

Cfare eshte angioedema hereditare?

Angioedema hereditare, ose HAE, eshte nje semundje e rralle ku episodet e enjtjes lidhen me prodhim te shtuar te bradikinines.

Format klasike HAE tip 1 dhe tip 2 lidhen me mungese ose funksion jonormal te proteinës C1 inhibitor.

Ka edhe forma me C1 inhibitor normal, te cilat mund te kerkojne vleresim specialistik dhe ne disa raste testim gjenetik.

Kur duhet dyshuar HAE?

Shenja qe e bejne diagnozen me te mundshme perfshijne:

• episode te perseritura angioedeme pa urtikarie;
• fillim ne femijeri ose adoleshence;
• histori familjare te ngjashme;
• episode te perseritura me dhimbje te forta barku;
• enjtje te gjymtyreve, fytyres ose organeve gjenitale;
• episode te laringut;
• mungese pergjigjeje ndaj antihistaminikeve dhe kortikosteroideve.

Mungesa e histories familjare nuk e perjashton HAE.

Cfare mund te provokoje nje sulm HAE?

Sulmet mund te ndodhin pa shkak te dukshem, por ne disa paciente mund te provokohen nga:

• trauma;
• procedura dentare ose kirurgjikale;
• semundje ose infeksione;
• stres fizik ose emocional;
• estrogenet;
• ACE-inhibitoret.

Stresi mund te jete nje shkaktar i nje sulmi tek nje person me predispozicion; nuk duhet te paraqitet si shkak i pergjithshem i angioedemes tek cdo pacient.

Si vendoset diagnoza?

Vleresimi fillon me historine klinike.

Mjeku mund te pyes:

• sa shpejt filloi enjtja;
• sa zgjat;
• nese ka urtikarie ose kruarje;
• nese lidhet me ushqime, barna ose pickim insekti;
• cilat barna merrni;
• nese perdorni ACE-inhibitor;
• nese ka dhimbje barku te perseritura;
• nese ka persona te tjere ne familje me episode te ngjashme;
• si eshte pergjigjur enjtja ndaj antihistaminikeve.

Analizat per angioedemen hereditare

Kur dyshohet HAE tip 1 ose tip 2, testet kryesore jane:

• C4;
• niveli antigenik i C1 inhibitorit;
• funksioni i C1 inhibitorit.

Nje C4 i ulet mund te mbeshtese diagnozen, por nuk duhet perdorur i vetem per ta konfirmuar ose perjashtuar HAE.

Rezultatet jonormale zakonisht konfirmohen me matje te perseritur sipas specialistit.

Po angioedema e fituar nga mungesa e C1 inhibitorit?

Kur angioedema fillon me vone ne jete, pa histori familjare, specialisti mund te kontrolloje edhe C1q.

Angioedema e fituar me mungese C1 inhibitor mund te lidhet me disa semundje limfoproliferative ose autoimune dhe kerkon vleresim specialistik.

Testet e alergjise

Skin-prick ose IgE specifike mund te jene te dobishme vetem kur historia sugjeron nje alergjen konkret.

Nuk ka vlere te behet nje panel shume i gjere alergjish pa nje dyshim klinik te qarte.

Si trajtohet angioedema?

Trajtimi varet nga mekanizmi dhe shkaku.

Trajtimi akut i HAE

Sipas udhezimeve moderne, sulmet duhet te trajtohen sa me heret dhe sulmet qe prekin ose mund te prekin rruget e siperme te frymemarrjes kerkojne trajtim te menjehershem dhe vleresim urgjent.

Trajtimet specifike mund te perfshijne, sipas disponibilitetit dhe planit te specialistit:

• koncentrat C1 inhibitor intravenoz;
• icatibant;
• sebetralstat.

Medikamente te tjera mund te perdoren ne sisteme te caktuara shendetesore. Zgjedhja dhe disponibiliteti ndryshojne sipas vendit.

Parandalimi afatgjate i HAE

Pacientet me sulme te perseritura mund te diskutojne profilaksine afatgjate me specialistin.

Opsionet moderne te linjes se pare mund te perfshijne terapi si:

• C1 inhibitor subkutan;
• lanadelumab;
• berotralstat;
• terapi me te reja te synuara sipas aprovimit dhe disponibilitetit.

Androgenet si danazoli kane efekte anesore te rendesishme dhe nuk konsiderohen me zgjedhje e pare kur terapite moderne jane te disponueshme.